Первые симптомы болезни Хантингтона начинают проявлять себя в 35-45 лет.
Биологи Новосибирского госуниверситета и Института цитологии и генетики РАН создали клеточную линию – модель болезни Хантингтона.
Как известно, болезнь Хантингтона возникает из-за мутации в гене huntingtin (хантингтин). В нормальном гене триплет CAG повторяется от 9 до 35 раз, а при болезни Хантигтона – более 36 раз.
Ученые создали клеточную модель болезни, удлинив число CAG-повторов с помощь генного редактора CRISPR/Cas9. Таким образом были созданы стволовые клетки, которые могут превращаться во все типы клеток.
Клеточная модель поможет ученым понять, почему все клетки, кроме нейронов стриатума (отвечают за мышечный тонус и поведенческие реакции), справляются с влиянием мутантного хантингтина, а также почему нейроны стриатума начинают погибать только в 35-45 лет.
Как известно, болезнь Хантингтона начинает проявлять себя в 35-45 лет. Она приводит к распаду личности, а затем – смерти.
Фото: из открытых источников